Glycogenspeicherkrankheit Typ IV (GSD4)
Bei der Glykogenspeicherkrankheit Typ IV (GSD4) handelt es sich um eine erbliche Fehlfunktion des Glukosestoffwechsels, die zu einem Ausfall des Glycogen Branching Enzym führt.
Glukose wird in der Leber, den Muskeln und den Nervenzellen in Form von Glykogen gespeichert. Benötigt der Körper Energie so wird Glukose vom Glykogen abgespalten und als Energiequelle genutzt. Die Fähigkeit Glukose effizient an Glykogen zu binden und wieder abzuspalten ist von der stark verzweigten Struktur des Glykogen abhängig. Das "Glycogen Branching Enzym" (GBE) ist nötig für die Ausbildung dieser verzweigten Struktur.
Krankheitssymptome
Der Ausfall der GBE Aktivität führt zu einer abnormalen Anhäufung von Glykogen in verschiedenen Zelltypen. Dies führt zu fortschreitenden Organfehlfunktionen. Betroffene Kitten sterben meist bei oder kurz nach der Geburt vermutlich durch Überzuckerung (Hyperglykämie). Kitten, die den Geburtsvorgang überleben, haben eine maximale Lebenserwartung von 10-14 Monaten. Nach anfänglich normaler Entwicklung kommt es im Alter von ca. 5 Monaten zu einer fortschreitenden neuromuskulären Degeneration, die letztendlich zum Tode führt.
Betroffene Katzenrassen
Genetik
Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.
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