Globoidzellleukodystrophie (GLD) / Krabbe-Krankheit
Bei der Globoidzellleukodystrophie (GLD) handelt es sich um eine schwere erbliche Lipidspeicherkrankheit mit fortschreitender Degeneration der weißen Substanz des ZNS beim Cairn Terrier, Irish Red Setter und West Highland White Terrier.
Krankheitssymptome
Die Ursache für die Erkrankung liegt in einem genetisch bedingten Mangel des Enzyms Galaktozerebrosid-Betagalaktosidase. Dieses Enzym ist verantwortlich für den lysosomalen Stoffwechsel bestimmter Galaktolipide. Aufgrund des Enzymmangels kommt es zur Ablagerung dieser Lipide im ZNS vor allem in den mehrkernigen Riesenzellen (Globoidzellen).
Klinisch manifestiert sich die Globoidzellleukodystrophie bei betroffenen Hunden im Alter von 1-3 Monaten:
- beginnend mit
-
- Ataxie und Parese der Hinterhand
- Im Verlauf der Entwicklung
-
- Muskelatrophie
- Neurologische Degeneration
Aufgrund fehlender Behandlungsmöglichkeiten werden die betroffenen Tiere meist spätestens im Alter von 10 Monaten eingeschläfert.
Betroffene Hunderassen
Cairn Terrier, Irish Red Setter, West Highland White Terrier
Genetik
Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Es gibt einen Gentest.
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